六、基层管理

（一）预防为主

白化病是一种遗传性疾病，而且目前没有针对这种疾病的特效治疗药物，所以预防为主是关键，比如通过遗传咨询和检测，可知晓夫妻双方是否会有白化病的遗传倾向。通过遗传咨询禁止近亲结婚，同时进行产前基因诊断也可预防此病患儿出生。当夫妻只要有一方患有白化病，或夫妻正常，但生过一个白化病患儿，就要做产前诊断来优生预防。夫妻双方有患白化病的亲属时，也应建议积极做产前诊断。

（二）治疗管理为辅

白化病目前药物治疗无效，仅能通过一些方法，尽量减少紫外辐射对眼睛和皮肤的损害。

1.避免强烈的日光照射

可以戴墨镜、遮阳帽、穿长袖衣裤，减少强光下的户外活动，由此降低发生日光性皮炎的可能性，并定期进行全身皮肤检查，警惕皮肤肿瘤的发生，如基底细胞癌等。泛发性白化病患儿还应该用衣物、伞遮挡阳光，外涂遮光剂（防晒霜）。泛发性白化病患儿的皮肤对紫外线的反应属于Fitzpatrick分型的Ⅰ～Ⅱ型，对紫外线高度敏感。使用防晒霜时选择适合高度敏感人群或更高级别SPF指数的防晒霜。当然，最好还是注意直接遮挡阳光。泛发性白化病患儿的皮肤只是因为不能形成有效的黑色素体，对紫外线的伤害敏感，皮肤其他生理功能并没有明显减弱，所以可以正常地使用化妆品。如可以给毛发染色，给暴露的皮肤上有颜色的粉底等。但不宜使用美白化妆品，因为白化病患儿可能还有黑色素形成，美白产品会干扰黑色素生成或还原黑色素，使皮肤光敏感增加。白化病患儿日晒伤的处理同正常人日晒伤。轻症者可外用炉甘石洗剂，重症者可加口服非甾体消炎药及糖皮质激素。需要注意的是，如果病变累及面部或肢体远端，应该及时到医院接受治疗。

2.注意保护眼睛

在强烈的阳光下活动时必须戴墨镜保护眼睛；避免长时间用眼，并定期进行视力检查。应到正规医院的眼科咨询，采用科学正确的方法纠正斜视等问题，视力的不足可通过配镜提高。对其他眼部损害必要时可手术治疗，尽可能改善视力或防止视力下降过快。

3.提高心理素质

生活中白化病患儿常常要面对来自外界的压力和歧视，有些白化病患儿刚刚出生就可能遭到遗弃。绝大多数白化病患儿虽然外表特殊、视力低下，但智力正常，需要社会的理解与帮助，同时也应自我培养开朗乐观的性格，因为这种疾病虽然无法治愈，但却可以通过治疗控制病情。患儿应注意定期体检，尤其是年龄较大的患儿应定期进行全身体检，以及时发现和治疗恶性皮肤病和癌前期病变。

（林杨杨　李钦峰）