四、早期识别

由于治疗和预后的不同，对于临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、急性肾衰竭“三联症”的患儿，应尽早将aHUS与经典型HUS、继发性HUS及TTP区别开来。

（一）现病史的采集

临床具备HUS三联症的患儿，采集现病史应注意询问近2周内又无腹泻、脓血便病史，如有相关病史，应及时送检粪便细菌培养，有条件的医院同时送检血清Stx，明确是否为产志贺毒素的出血性大肠埃希氏菌相关的经典型HUS。

（二）询问相关家族史

aHUS多为散发，部分aHUS为先天性补体调控缺陷导致，也可呈家族性。家族史为aHUS的确诊、患儿预后评估及家庭遗传咨询提供了重要线索。应注意询问患儿父母、兄弟姐妹、祖父、祖母、外祖父、外祖母等家族成员中有无HUS或不明原因肾衰竭病史的患者。

（三）重视补体、补体因子及补体因子抗体的检查

引起HUS的病因有很多种，对于无腹泻前驱症状的患儿应警惕补体旁路途经异常引起的aHUS，需进行补体C3、C4检测，若血清补体C3下降、C4正常，常表明补体替代途径活化，进一步行补体因子及补体因子抗体的检查，有条件者可联合基因测序检查。