六、基层管理

LQTS患儿在儿童心脏专科医院确诊后，也可回到基层医院继续治疗随访。已确诊患儿在管理中需注意以下问题：

（一）关于治疗方面

目的是预防心血管事件的发生。

1.基层医院对生活方式的管理及用药建议

（1）改变生活方式：所有患儿应避免剧烈运动，特别是LQT1患儿，尤其应避免游泳。LQT2患儿应避免突然的声音刺激（闹钟、电话铃声等）。

（2）避免继发因素加重Q-T间期延长：所有的LQTS患儿都应避免使用可能延长Q-T间期的药物，纠正腹泻、呕吐或饮食不均衡引发的电解质紊乱。

（3）药物治疗：

1）β受体拮抗剂是一线治疗药物：①使用指征为无晕厥，但QTc≥470ms，有晕厥或有记录到的VT或（心室颤动）VF者，应使用β受体拮抗剂；QTc≤470ms且无症状者，也可以使用。②β受体拮抗剂可降低42%～78%的心源性猝死（SCD），其中对LQT1最有效，对LQT3效果较差。③β受体拮抗剂首选普萘洛尔和纳多洛尔，普萘洛尔对晚钠电流的阻滞作用比峰值钠电流的作用更明显，在心血管事件高危组的效果最好；纳多洛尔是目前唯一一种可显著降低LQT2型患儿主要心血管事件发生率的β受体拮抗剂。④β受体拮抗剂推荐根据年龄和体重使用调整后的最大耐受剂量，应用中应逐渐加量并避免突然停用；普萘洛尔的目标剂量为2～4mg/（kg·d）。

2）美西律：美西律是钠通道阻滞剂，用于治疗携带SCN5A突变的LQT3患儿，联合β受体拮抗剂是目前治疗LQT3最有效的治疗。另外，美西律通过抑制晚钠电流对LQT8也有效。

2.药物治疗无效或药物不耐受者，应转回儿童心脏专科医院进一步治疗。

（1）ICD：发生过心脏停搏或在服用β受体拮抗剂的情况下仍发生晕厥的患儿需考虑ICD治疗，对伴有耳聋的耶韦尔和朗格-尼尔森综合征、带有2个或多个突变的有症状患儿应采用预防性ICD治疗。

（2）左侧交感神经去除术（left cardiac sympathetic denervation，LCSD）：常可降低心律失常的发生，适用于对β受体拮抗剂不能耐受或无效者、高危婴幼儿患儿因体型小而不能植入ICD者及ICD治疗期间仍发生心脏事件者。国内报道其对药物治疗无效的LQTS有效率为81%～91%。

（二）随访监测

对于已确诊LQTS的患儿应严密随访，进行合理的遗传咨询和生活方式及药物的管理。在基层医院随访期间，建议3～6个月行心电图、24小时动态心电图监护系统检查。

一旦出现心律失常事件，应转回儿童心脏专科医院做进一步治疗。