前言

我的第一本学术专著——《风湿病累及眼耳鼻咽喉特殊病例精选》于2012年出版，它的每一个字都是我的心血。可是多年后回看这本书，它所叙述的内容还只是一个入门级的科普读物。

我曾经接诊过一位患者，反复双耳廓红、肿、痛，难忍。由于诊断不明，在当地经过各种方法治疗均无效，还曾将耳廓切开，仍无效，当地医院建议切除整个耳廓。几经辗转，最后来到我院风湿免疫科。经过必要的检查、化验，结合患者同时伴有的四肢关节肿痛、发热等症状，确诊为复发性多软骨炎。经激素及免疫抑制治疗后，耳廓肿胀明显缓解，关节肿痛及发热亦消退。但出院后，患者并未遵医嘱服药。2年后，出现活动后气短，经检查发现气管受累伴狭窄而放入气管支架，并重新开始激素联合免疫抑制剂的规范治疗。置入气管支架2年后复查，病情稳定，拔出气管支架后2年再次复查，病情依然稳定。无疑，这是一个治疗成功的病例，控制住了疾病的发展，保住了耳朵外形，还防止了听力障碍的发生。

而我接诊的另一例患者，因为反复耳廓红肿，辗转于多家医院，之后出现听力下降、眼红及胸痛。由于药物治疗无效，终将左耳廓切除，右耳配置了助听器。问题是：左耳廓切除后，患者仍然有右耳廓红肿痛，其他症状仍有发作，病情并未缓解或控制。为进一步求医来到我院。此时，患者患病仅1年余，但已错过最佳“保耳”治疗的时机。面对患者残存的耳朵及其他五官畸形，我们为患者进行了病情评估、制订了个体化的治疗方案。目前正在观察治疗的远期效果。

这两例患者深深地触动了我：明确诊断时患者均已不同程度地出现五官功能残疾情况，使得除疾病外，患者及其家庭还需要面对经济问题、心理问题等。接诊医生也面临着对本病诊断和治疗的困惑。

目前，复发性多软骨炎病因不明，学术界认为它可能与免疫机制相关，而且可以与很多疾病伴发。该病符合风湿病的特点（病因不明、多系统受累、病情迁延难愈），多以富含软骨的五官器官首先受累。因此，患者常首先就诊于与疾病首发症状相关的其他科室，如眼、耳鼻喉科。本病十分罕见。依据美国1997年的统计，其发病率约为3.5/100万人群，我国尚缺乏相关资料。鉴于以上原因，本病延误诊断十分常见。但依据临床实践所见，预测实际发病率较估算的要高。

依托首都医科大学附属北京同仁医院的专科特色，我科成立后短短的十余年里，已经确诊复发性多软骨炎患者超过640例。对疾病认识逐渐深入，积累了一定的治疗经验。在眼科及耳鼻咽喉科专家的鼎力相助和密切合作之下，我们已经摸索到一套针对此类疾病的筛查方法及路径，同时也探索到了一套诊断、评估、治疗、观察及管理的办法。

为了与大家分享经验，更是为了得到帮助，我们编写了《复发性多软骨炎》一书，抛砖引玉，希望能够激起同行研究此病的热忱，使患者获益。

2022年9月