第10章　膜性肾病

膜性肾病（membranous nephropathy，MN）是一个病理学术语，曾被称为epimembranous nephropathy，perimembranous nephropathy，extramembranous glomerulonephritis。这些词汇从不同的侧面描述了膜性肾病中肾小球基底膜改变的特点，即肾小球毛细血管壁基底膜上皮下有免疫复合物沉积，同时可伴有基底膜增厚改变。足细胞病变是本病的核心。膜性肾病在60岁以上人群中相对常见，儿童相对少见，临床上常表现为肾病综合征，约50%患者可出现镜下血尿。近年来我国膜性肾病发病率逐年升高，已占肾活检总数的20%～30%甚至更多，在肾病综合征中所占比例更高。发病率升高的具体原因尚不清楚，有研究表明可能与空气中PM2.5浓度有关。

膜性肾病通常分为原发性和继发性两大类，其中70%～80%的患者病因不详，为原发性膜性肾病，20%～30%与其他系统性疾病或暴露于某些药物或重金属相关，称之继发性膜性肾病。目前尚缺乏明确的遗传性膜性肾病的报道，但偶有研究提示膜性肾病有一定的家族聚集性；也有报告提出绝大多数膜性肾病存在HLA-DRB1*15：01/HLADRB3*02：02的基因异常，提示膜性肾病可能与遗传背景有关。