第一章　历史与现状

第一节　历史及命名由来

关于复发性多软骨炎的专业文献可查到的最早记载是1923年澳大利亚内科医生Rudolf Jaksch von Wartenhorst首次描述了一位32岁男性患者：发热、不对称性多关节炎、外鼻及外耳疼痛红肿伴畸形；鼻软骨活检显示软骨基质消失及黏膜部位增生（hyperplastic mucous membrane）。该医生起初将其表述为软骨的退行性改变，命名为“polychondropathia”；结合患者的病史，该医生将该病的病因归咎于过度饮酒。

之后，亦有不少类似的病例报道，曾先后被称为弥漫性软骨周围炎（diffuse perichondritis）、软骨软化（chondromalacia）、多软骨病（polychondropathy）、慢性萎缩性多软骨炎（chronic atrophic polychondritis）、弥漫性软骨炎、软骨发育不良（dyschondroplasia）、全软骨炎（panchondritis）、系统性软骨软化（systemic chondromalacia）及诸多描述性名称。

然而，这些疾病的名称只是描述了本病软骨受累的事实，不能恰当地描述本病的全貌，因此，未能涉及本病全身多器官受累的实质。

1960年，美国加利福尼亚大学的学者皮尔逊（Pearson）及其同事报告了2例全身数处软骨部位（耳廓红肿伴有鞍鼻畸形）伴有明显炎症，并且逐渐破坏和纤维化的患者。基于疾病周期发作的特点而将此综合征命名为复发性多软骨炎（relapsing polychondritis，RP）。之后，复发性多软骨炎一词被广泛接受，并沿用至今。

新名称的提出及确定反映了人们对RP的认识：一个广泛的全身炎症性疾病。“relapsing”中的relaps，英文原意为复发、再发、旧病复发；-ing，提示了本病持续性、反复发作临床特征的内涵。