第五章　多发性肌炎和皮肌炎

多发性肌炎（polymyositis, PM）和皮肌炎（dermato myositis, DM）是一组病因尚不明确、以横纹肌为主要病变的非化脓性炎症性肌病，是一种自身免疫性结缔组织疾病。多发性肌炎临床上主要表现为对称性的肢体近端肌肉无力、疼痛、触痛，表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头困难；皮肌炎除有PM表现外，尚伴有特征性皮疹，如上眼睑紫红色斑和眶周为中心的水肿性紫红色斑，掌指关节和指关节伸面的Gottron丘疹，甲根皱襞毛细血管扩张性斑，肘膝关节伸面及上胸“V”字区鳞屑性红斑皮疹和面部皮肤异色病样改变等。病理上则以骨骼肌纤维变性和间质炎性改变为特征。作为系统性疾病，多发性肌炎和皮肌炎还常累及多种脏器，伴发肿瘤和其他结缔组织疾病。

现代医学认为本病病因不明，可能和自身免疫与感染或感染变态反应等因素有关。本病的诊断主要依据对称性近心端肌肉乏力、疼痛和触痛，特征性皮肤损害，如眼睑部紫红色水肿性斑疹、手指背部高登征及甲皱襞毛细血管僵直。实验室检查，24小时尿肌酸排出量明显增加，血清中肌酸磷酸激酶和醛缩酶等酶的显著增高有诊断价值。肌电图检查，肌肉呈肌源性改变可协助诊断。现代医学对本病主要采用皮质类固醇激素、免疫抑制剂和其他辅助治疗方法。对伴有肿瘤者，应予以彻底治疗；对儿童患者有时需要采用抗生素合并皮质类固醇激素治疗。当病情缓解时，还可酌情选用透热电疗、推拿、按摩等物理疗法。

中医古文献中虽无多发性肌炎及皮肌炎的明确记载，但有不少与之相近的描述。从文献的论述中分析，多发性肌炎和皮肌炎的临床表现，与“痹证”，特别是“肌痹”“著痹”相似，而晚期的某些症状，则与“痿证”相似。如《素问·长刺节论》曰：“病在肌肤，肌肤尽痛，名曰肌痹，伤于寒湿”。《素问·痹论》谓：“脾痹者，四肢解堕”“肌痹不已，复感于邪内；舍于脾”。“痹……在于筋则屈不伸，在于肉则不仁”。《薛氏医案》指出：“手足软者，脾主四肢，乃中州之气不足，不善营养四肢，故肉少皮宽，饮食不为肌肤也”。《张氏医通》谓：“著痹者，肢体重着不移，疼痛，麻木也。盖气虚则麻，血虚则木，治疗当以利湿为主，祛风解寒亦不可缺，更需参与利痹除湿之剂，盖土强自能胜湿，气旺自无顽麻也”。总之，本病与脾的关系最为密切，全身肌肉、四肢均赖脾来营养。若脾失健运，除出现纳差、便溏、倦怠等症状外，尚可见肌肉消瘦、四肢萎弱无力等表现。因此，治疗本病多以调理脾胃，益气养血为主。