第六章　混合性结缔组织病

1972年Sharp等人把临床上具有系统性红斑狼疮（SLE）、多发性肌炎（PM）、进行性系统性硬化（PSS）、类风湿关节炎（RA）等多种疾病的症状，但又不能独立诊断其中任何一种疾病，肾损害轻，且血清学检查有高滴度的斑点型抗核抗体（ANA）和高滴度的抗nRNP抗体，对肾上腺皮质激素治疗反应良好，预后较佳的结缔组织病，称为混合性结缔组织病（mixed connective tissue disease, MCTD）。本病发病率高于多发性肌炎，而低于系统性红斑狼疮。发病年龄在 4～80岁，女性多发，约占80%。病因及发病机制不清，病理改变特征是广泛增殖性血管性病损，包括动脉和小动脉内膜的增殖和中层肥厚，而血管的炎性浸润不明显。本病的典型临床表现主要包括：多关节炎，雷诺征，手指腊肠样肿胀或指（趾）端硬化，肺部病变，炎症性肌病和食管运动减弱。此外也可有发热、淋巴结病变、非瘢痕性脱发、颧部红斑、紫红眼睑、甲周毛细血管扩张、浆膜炎和心肾疾病，但较为少见。

混合性结缔组织病在中医学中无相似的病名，但与属于中医的“皮痹”“肌痹”“阴阳毒”“历节病”等有相似之处。如《济生方·诸痹门》云：“皆因体虚腠理空疏，受风寒湿气而成痹也”。本病是一组综合征，病因病机较为复杂，一般认为是由于先天禀赋不足，所感六淫之邪，自皮毛乘虚而入，客于肌肤经络之间，营卫不和，气血凝滞，血瘀痰阻，血脉不通，皮肤受损，渐及肌肉筋骨，则病变由表入里，损及脏腑而发本病。